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21.02.2013

LA SINDROME DI KAWASAKI
Attenzione alle complicanze cardiovascolari

La Sindrome di Kawasaki è una vasculite, cioè un’infiammazione dei vasi sanguigni, la cui causa non è nota e che interessa, in prevalenza, i bambini al di sotto dei 5 anni.
Tratti caratteristici sono la febbre da almeno 5 giorni, che non risponde alla terapia antibiotica, l’ingrossamento dei linfonodi e una congiuntivite senza secrezioni purulente; ancora: una cheilite, cioè un’infiammazione delle labbra e della lingua che si ingrossano e si arrossano come una fragola, rigonfiamento di mani e piedi che poi porta ad una desquamazione. E poi ci possono essere i dolori articolari e le eruzioni cutanee che molto spesso la fanno passare per morbillo o mononucleosi: tutto fa pensare ad una causa di tipo infettivo, ipotizzata, ma mai dimostrata con certezza.

Nella malattia di Kawasaki c’è una vasculite che interessa tutti i distretti arteriosi, per cui ci può essere un’infiammazione anche delle coronarie che può avere diversi gradi e diversi fasi di gravità. Inizialmente c’è solo un ispessimento delle pareti. Nella seconda fase la coronaria tende a dilatarsi. E questa dilatazione può essere di grado lieve o importante, il che può portare alla formazione di veri e propri aneurismi a volte anche molto grandi e con dimensioni che possono superare i 7 mm: i cosiddetti aneurismi giganti. Queste dilatazioni predispongono alla comparsa di restringimenti alle loro estremità, possibilità questa che è tanto maggiore quanto più grande è il calibro dell’aneurisma. I restringimenti coronarici se di grado significativo richiedono, come nell’adulto di essere trattati con procedure di angioplastica coronarica o più raramente con
by-pass aorto-coronarico.
Queste complicanze cardiovascolari, che interessano il bambino, lasciano delle tracce su cui è bene vigilare anche negli anni a venire. A causa di una ridotta elasticità del vaso i pazienti potranno più facilmente
sviluppare da adulti un nuovo interessamento coronarico. Perciò bisogna sempre e comunque tenere monitorato il paziente nel corso della sua vita.

La cura? Talvolta la Sindrome può  risolversi in maniera spontanea, comunque esiste un trattamento a base di immunoglobuline da iniziare il prima possibile per ridurre il rischio di possibili complicanze, che sono da non sottovalutare.
La diagnosi è solitamente una diagnosi clinica. Il medico deve saper riconoscere i sintomi nel paziente e ricondurli alla Sindrome, anche se spesso per via della loro aspecificità, può capitare che la malattia venga “scambiata” per una mononucleosi o altre malattie infettive tipiche del bambino. E’ importante la diagnosi precoce perché prima si inizia il trattamento con le immunoglobuline più è alta la probabilità di evitare pericolose complicanze come l’idrope, un accumulo di liquido, della colecisti o interessamenti polmonari con versamenti pleurici e le problematiche cardiovascolari.
E queste ultime sono un rischio su cui è bene tenere gli occhi ben aperti, perché nei casi più estremi, o in quelli non presi per tempo, in gioco ci possono essere esiti molto gravi.




A tu per tu con i pazienti
La Mamma di Elisa, 6 anni, ci racconta l’esperienza della sua bambina
Com’è iniziata questa brutta avventura?
È iniziata all’indomani di una vaccinazione a cui si è sottoposta Elisa. I medici hanno escluso che questa possa
essere stata la causa della malattia. Lo so, non si può dire che i due eventi siano in correlazione, anche perché sulle
cause della malattia non c’è molta chiarezza, però questo è quello che è successo nel caso di mia figlia.
I primi segni?
Prima la febbre, che io pensavo potesse essere una normale conseguenza della vaccinazione. Ma dopo due
giorni non solo la febbre c’era ancora, ma la situazione stava peggiorando: non aveva più voglia di mangiare,
e rimetteva, per cui l’ho portata al pronto soccorso del primo ospedale a cui ci siamo rivolti dove, viste le tonsille
molto infiammate, le hanno diagnosticato una faringite e hanno prescritto l’antibiotico.
Che però non ha sortito l’effetto desiderato?
Esattamente. Dopo qualche giorno di cura la situazione non migliorava, anzi andava peggiorando. Così l’abbiamo
fatta visitare dal pediatra che ha deciso di ricoverarla. Durante questo ricovero è stata fatta la diagnosi: si trattava di Sindrome di Kawasaki. Dal quadro veniva fuori un possibile interessamento del cuore per cui hanno deciso di spostarci a Niguarda.
Qui è stato fatto il trattamento con le immunoglobuline?
Sì, però Elisa non ha risposto né al primo né al secondo. Perciò si è passati alla terapia col cortisone prima con
l’infusione per via endovenosa, che però non sembrava portare a miglioramenti, quindi si è proseguito con
l’assunzione orale del farmaco. Dopo vari tentativi e un mese di ricovero finalmente la febbre è cessata e con
questa anche gli altri sintomi “hanno iniziato a battere in ritirata”.
Ora come sta Elisa?
Sta bene, dobbiamo comunque sottoporla a controlli regolari. In particolare ci sono gli esami del sangue e abbiamo già fatto, e continueranno anche in futuro, le visite per controllare lo stato di salute degli occhi e del cuore.
E’ stata una “lunga battaglia”...
Sì, soprattutto, trattandosi di una malattia rara è stato ancora più dura perché non ci si può confrontare con altri
genitori, ma comunque grazie al contributo dei medici e infermieri siamo riusciti a venirne fuori.

Tratto da: Il Giornale di Niguarda

Approfondimenti:
Pediatria 
Cardiologia Pediatriaca

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