ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS
Un'infiammazione cronica che colpisce anche i bambini

Può colpire un solo organo come il polmone, oppure manifestarsi in più distretti del corpo tipo la pelle, le ossa, le mucose, il sistema nervoso centrale, il fegato e la milza

L’istiocitosi a cellule di Langerhans (ICL) é una malattia  rara ancora oggi difficile da diagnosticare e di causa sconosciuta.
E’ certo che sono coinvolte cellule immunitarie, quelle di Langerhans che identificano la patologia, che si accumulano in modo anomalo negli organi provocando l’insorgenza di granulomi e sintomi conseguenti.  Non sono noti i fattori che possono predisporre alla malattia così come non sono stati individuati, nell’adulto, specifici fattori di rischio occupazionale.

 

La parola a Emanuela De Juli, Responsabile del coordinamento malattie rare di Niguarda.


L’unica associazione epidemiologica consistente nella localizzazione polmonare é quella con il fumo di sigaretta.  E’ segnalato che più del 90% dei pazienti adulti affetti dalla malattia istiocitaria polmonare presenta una storia di fumo. Questo non significa che tutti i fumatori possono sviluppare la patologia. Il meccanismo con cui il fumo provoca la malattia nel polmone non è stato ancora ben del tutto chiarito così come non è stato documentato un ruolo di polveri o altri fattori.

La malattia colpisce indistintamente gli adulti e i bambini. Le differenze si rilevano nell’incidenza di alcune manifestazioni dell’ istiocitosi che può presentarsi come malattia multisistemica, cioè estesa a più organi, monisistemica polifocale cioè localizzata a un solo organo ma in più parti di esso oppure come malattia unificale, limitata a un solo organo mediante un’unica lesione.
In particolare nel bambino il coinvolgimento del polmone è infrequente così come eccezionale il riscontro di forme polmonari isolate. A differenza delle casistiche pediatriche, l’incidenza epidemiologica nella popolazione adulta non é nota, il registro internazionale della Histiocyte Society riporta una maggior frequenza  della malattia nei maschi ed età media attorno ai 35 anni; nel 5% dei casi possono trascorrere anche parecchi anni dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi.

La ICL ha decorso clinico variabile caratterizzato da stati di remissione spontanea, da fasi di quiescenza alternate a riacutizzazione della malattia con possibili decorsi a rapida evoluzione. In ambito pediatrico é stato chiarito che se la malattia non ha provocato disfunzione d’organo la sopravvivenza é buona mentre, il rischio di mortalità è decisamente maggiore se esiste la disfunzione d’organo. Negli adulti la mancanza  di casistiche numericamente consistenti rappresenta una difficoltà  nel definire l’evoluzione della malattia e la sopravvivenza dei pazienti.

La terapia non è standard. Mentre nel bambino sono disponibili numerosi studi internazionali che consentono di definire uno standard terapeutico attuale, per l’adulto non si hanno adeguati dati in merito e le cure si rifanno a centri medici con casistiche consistenti e comprovata esperienza nel settore.

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