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Neonati con il cuore univentricolare

Nel corso della vita mediamente il nostro cuore si contrae 3 miliardi di volte. Ma in certi casi il motore presenta un “difetto di fabbrica” che rende tutto più difficile. E’ il caso di chi nasce con un cuore univentricolare, una cardiopatia congenita, in cui la pompa cardiaca ha solo un ventricolo funzionante, anziché due.


Come un motore con un unico cilindro

La malformazione è presente alla nascita e può interessare 2-3 neonati ogni 1000. Sotto questa definizione, “cuore univentricolare”, rientrano un’ampia gamma di situazioni con caratteristiche differenti e accomunate dal fatto di avere un solo ventricolo attivo e funzionante. La cosa importante è che la medicina - e la cardiochirurgia in particolare - hanno fatto passi in avanti decisivi, tali da poter intervenire sul cuore per consentire al motore di funzionare anche solo con “l’unico cilindro a disposizione”. “Già una prima differenza riguarda il ventricolo interessato - spiega il Responsabile della Cardiochirurgia Pediatrica -. In alcuni casi può essere funzionante quello destro oppure quello sinistro. A seconda dell’interessamento la prognosi e l’approccio terapeutico cambiano”.


I sintomi

Di solito alla nascita la malformazione non porta a disturbi evidenti, principalmente perché durante la vita fetale è la mamma che respira per il bambino. In questo modo la presenza di un solo ventricolo funzionante non dà problemi evidenti nell’immediato post-parto. Ma via via che passano i giorni l’alterazione può condurre a conseguenze serie.
La presenza di un solo ventricolo attivo può portare a due fenomeni opposti - spiega lo specialista -: o troppo sangue giunge ai polmoni o troppo poco. Per questo motivo i bambini respirano male, sono più esposti a complicazioni polmonari e possono accusare una crescita rallentata. Inoltre a causa della scarsa ossigenazione possono apparire cianotici”. Così entro il mese di vita è necessario intervenire per regolare il flusso polmonare.


Diagnosi, ancora nel pancione

Spesso ci si accorge della condizione quando il bambino è ancora nella pancia della mamma, grazie all’ecografia, che è ingrado di evidenziare lo sviluppo anomalo del cuore. Nei casi che non vengono diagnosticati in fase pre-natale, i sintomi (cianosi, difficoltà respiratorie e crescita rallentata) possono attirare i sospetti degli specialisti che grazie ad un’ecocardiografia possono accertare la malformazione. Oltre all’imaging, il cuore del piccolo,nell’iter chirurgico, sarà sottoposto ad uno studio emodinamico con cateterismo per definire meglio la diagnosi.


L’intervento in 3 step 

Nascere con solo un ventricolo significa, di fatto, mischiare le due circolazioni che nel cuore sano sono separate: quella diretta ai polmoni, che permette l’ossigenazione del sangue, e quella che passa dalla aorta per andare a rifornire di sangue ossigenato tutto l’organismo. “La correzione avviene almeno con 3 step chirurgici, il primo entro il mese di vita, il secondo entro l’anno e l’ultimo, l’intervento di Fontan, che va realizzato entro i 4-5 anni. Con queste procedure si va a ridisegnare l’anatomia dei vasi sanguigni, in modo che il sangue da ossigenare vada direttamente ai polmoni senza passare dal cuore. Creata questa connessione, l’unico ventricolo funzionante riceve il sangue ossigenato di ritorno dai polmonied è in grado di pomparlo in aorta senza problemi di mescolamento - indica il medico -. La strada dopo l’intervento è fatta di una stretta sorveglianza, anche perché la situazione non fisiologica dell’unico ventricolo può dare luogo allo sviluppo di nuove problematiche ed in alcuni casi possono presentarsi delle complicanze che richiedono ulteriori trattamenti”.

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