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POLINEUROPATIA CRONICA INFIAMMATORIA DEMIELINIZZANTE

La “CIDP” (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) una malattia rara che colpisce in media 3 persone ogni 100.000 abitanti. Non esiste un paziente tipo: maschi e femmine, infatti, sono interessati in egual misura e può insorgere a qualsiasi età.

La Neurologia di Niguarda segue  una casistica importante per una patologia così rara.

La malattia, per cui si sospetta una causa autoimmunitaria, colpisce quello che è il rivestimento delle fibre nervose: la mielina. Una guaina che oltre ad essere protettiva impedisce la dispersione dell’impulso nervoso. Quando il danno arriva ad interessare l’assone, ovvero quella parte di fibra nervosa lungo la quale si propagano gli impulsi, spesso le lesioni che si instaurano sono di tipo irreversibile. Per questo il primo passo per controllare la CIDP è una diagnosi tempestiva.


Sintomi

Spesso il primo sintomo è la debolezza muscolare. Gradualmente viene a mancare la forza per fare le scale, per camminare, oppure per alzarsi dalla sedia. Un aspetto tipico è la simmetria: interessa entrambe le gambe, entrambe le braccia, oppure tutti e quattro gli arti insieme. 

Un altro sintomo può essere un disturbo della sensibilità: calore, freddo, stimolazioni tattili, possono non essere più percepiti in maniera adeguata e talvolta sono accompagnati da fastidiosi formicolii agli arti, che sfociano in una sensazione dolorosa.
 


Diagnosi

Per essere sicuri che si tratti di CIDP il neurologo oltre alla visita specialistica, utile per valutare il quadro clinico, ha a disposizione una serie di esami mirati come l’elettromiografia e la puntura lombare: con il primo si va a valutare la funzionalità del nervo, questa analisi è inoltre utile per capire se il danno interessa il rivestimento,quindi la mielina, o l’assone. La puntura lombare, eseguita per analizzare il fluido cerebrospinale, mostra valori tipicamente elevati di proteine a fronte di un normale numero di cellule, il che aiuta a confermare la diagnosi.



Trattamenti

Le terapie per tenere la malattia sotto controllo non mancano, ma la prognosi dipende da caso a caso. Si può dire che su 10 pazienti trattati 7 rispondono bene alle cure, mantenendo una buona qualità di vita.

La via terapeutica è quella di ricercare un effetto immunomodulante o immunosoppressore. Così può essere utile la somministrazione di cortisone, in particolare è possibile utilizzare il prednisone, che è simile ai corticosteroidi protettivi ed antinfiammatori normalmente prodotti dal corpo. Un’altra terapia che può dimostrarsi efficace è la somministrazione endovenosa di dosi elevate di immunoglobuline (IVIG), cioè anticorpi iperimmuni ottenuti da volontari sani.
Un altro trattamento di comprovata efficacia è la plasmaferesi. In pratica, per diverse ore, il paziente viene collegato ad una macchina che purifica il suo sangue della componente auto-immunitaria aggressiva.

Per quanto riguarda la somministrazione di immunoglobuline a Niguarda abbiamo iniziato a trattare i primi pazienti con l’infusione sotto cute, una modalità di somministrazione che mantiene invariata l’efficacia del trattamento, ma che permette al paziente di non doversi recare in ospedale. Questo tipo di farmaci ha un costo superiore per cui la quota di casi trattati è limitata. La speranza è che in futuro questo numero possa crescere, soprattutto alla luce dei minori costi sociali che un trattamento a domicilio porta con sé.

Le informazioni medico-scientifiche pubblicate in questo sito si intendono per un uso esclusivamente informativo e non possono in alcun modo sostituire la visita medica.

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