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Sindrome di Lyell, una rara reazione ai farmaci. Il progetto REACT per studiarla

Effetti indesiderati, non esiste farmaco che non li abbia.
In Italia per un centinaio di pazienti l’anno gli effetti più che indesiderati sono veramente devastanti ed ecco che dopo aver mandato giù quella pillola ci si ritrova con ustioni gravi sulla pelle.

Niguarda fa parte del gruppo REACT (registro eventi avversi cutanei), uno studio promosso da Regione Lombardia con lo scopo di monitorare le gravi reazioni da farmaci che interessano la pelle e valutarne le possibili cause;

tra queste e tra le più gravi c’è la Sindrome di Lyell.
In realtà si tratta di 2 sindromi, (insieme alla Lyell c’è anche la Sindrome di Stevens-Johnson), 2 stadi diversi della stessa patologia, in cui a cambiare è l’entità dell’interessamento cutaneo. In entrambe la pelle è l’organo più severamente colpito: si osserva un arrossamento più o meno diffuso, la formazione di bolle che rompendosi danno luogo ad ampie aree essudanti e lesioni alle mucose degli occhi, del cavo orale e dei genitali.
Si parla di Sindrome di Stevens-Johnson quando le lesioni interessano meno del 10% della superficie corporea, si ha a che fare con la Lyell quando superano il 30%. Quest’ultima mette l’individuo in condizioni del tutto analoghe a quelle di un grande ustionato richiedendo, in genere, un trattamento in un reparto di terapia intensiva o in un centro specifico per il trattamento delle ustioni.

Antonella Citterio, medico della Chirurgia Plastica e Centro Grandi Ustionati e membro del REACT

Molto spesso questi pazienti hanno bisogno di assistenza respiratoria, perché hanno una compromissione della bocca e delle prime vie aeree, per cui spesso vengono intubati; il trattamento non è così breve, si può arrivare anche a 30-40 giorni di degenza. Infusione di morfina per il dolore e continue medicazioni, l’assistenza è assimilabile a quella per un grave ustionato e il pericolo numero uno è l’elevata esposizione alle infezioni.
La differenza è che in questo caso il danno è epidermico e non dermico, per cui essendo più superficiale, non c’è bisogno di interventi di ricostruzione e la remissione avviene spontaneamente con il normale processo di riepitelizzazione.

Jan Schroeder, medico dell’Allergologia e Immunologia e membro del REACT

Sulfamidici (una classe di antibiotici), farmaci antinfiammatori non steroidei, diclofenac, ma anche alcuni farmaci antiepilettici, gli antibiotici della classe delle cefalosporine, delle penicilline e dei chinolonici, l’allopurinolo (usato contro la gotta) e la nevirapina (per l’infezione da HIV), i dati raccolti fino ad oggi dicono che questi sono i farmaci a un più alto rischio.
Non si sa ancora il perché ma la reazione sembra essere la conseguenza di un’abnorme attivazione a livello cutaneo dei messaggi di morte programmata cellulare (apoptosi). È come se un gran numero di cellule dello strato più superficiale della pelle, l’epidermide, ricevesse un comando di suicidio di massa. Ovviamente in futuro è imperativo evitare l’uso del farmaco che ha scatenato la reazione, ma è importante non farsi prendere dalla “fobia dei farmaci” nonostante la violenza della sindrome. La reazione è specifica per un determinato principio attivo: il paziente reagisce in modo abnorme solo in presenza di quella particolare molecola o di altre strettamente correlate dal punto di vista chimico. Qualsiasi altro farmaco non provoca alcuna reazione.


La causa è nei geni;  attenzione a...

La tendenza a sviluppare la reazione ha una probabile base genetica.
Vi sono, inoltre, alcune situazioni che facilitano ulteriormente lo sviluppo delle due sindromi.
Si tratta di condizioni in cui le difese immunitarie sono alterate, come nell’infezione da HIV, nei casi
di radioterapia recente, in alcune malattie cosiddette autoimmuni (ad esempio il Lupus Eritematoso Sistemico, LES), in presenza di tumori.

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