Nefroblastoma, tumore di Wilms

Il tumore di Wilms (o nefroblastoma) è un tumore che colpisce i reni ed è caratteristico dell’età pediatrica.

La malattia colpisce i piccoli pazienti, in genere, tra il primo e il quinto anno di vita con un picco intorno ai 2-3 anni. Per fortuna le terapie non mancano e l’approccio combinato tra chirurgia, chemioterapia e radioterapia (per casi selezionati) registra percentuali di guarigione intorno al 90% per i tumori localizzati e intorno al 70% per quelli già metastatici.

Il tumore può svilupparsi più frequentemente in un rene solo (monolaterale), ma in alcuni casi può colpire entrambi i reni (bilaterale).
Nel 90% dei pazienti ha un’insorgenza sporadica (non è ereditario) e solo in una percentuale minima di casi può essere ereditario.
Non sono completamente chiare le cause che portano alla malattia, ma l’associazione tra tumore di Wilms e alcune sindromi malformative suggerisce che nell’insorgenza del tumore entrino in gioco fattori genetici.

Sintomi

Si manifesta improvvisamente, di solito quando il bambino è in uno stato di pieno benessere, con mal di pancia, perdita di peso, stanchezza. Nella maggioranza dei casi il primo segno è una massa addominale palpabile, più raramente è la comparsa di ematuria (sangue nelle urine) oppure un aumento della pressione arteriosa
Altre volte le manifestazioni della malattia possono essere meno sfumate e più drammatiche perché il tumore, che è molto fragile, può rompersi spontaneamente all’interno dell’addome provocando un’emorragia.
Spesso però il riscontro di un tumore di Wilms è del tutto occasionale, ad una visita pediatrica di controllo per esempio.

Diagnosi

L’ecografia addominale è in genere l’esame che si utilizza come primo livello diagnostico. Questo tipo d’indagine ci permette di definire molto bene quanto il rene è coinvolto dalla malattia, se ci sono linfonodi ingranditi e se ci sono trombosi o ostruzioni neoplastiche della vena renale.
La Tac, quindi, consente di definire meglio le dimensioni della massa, la sua localizzazione, i rapporti con le strutture vicine e l’eventuale presenza di metastasi.

Trattamento

Generalmente, visto che questo tumore è molto fragile, viene somministrato un trattamento chemioterapico prima della chirurgia, così da ridurre il rischio di rotture spontanee durante l’intervento.
Nei casi in cui il tumore colpisce un solo rene l’operazione consiste nell’asportazione di tutto l’organo mentre i rari casi bilaterali vanno trattati con una rimozione mirata delle sole masse tumorali.
Vanno prelevati anche i linfonodi più vicini al tumore lungo l’aorta e la vena cava, perché la loro valutazione istologica è utile per inquadrare esattamente lo stadio della malattia e quindi dell’aggressività delle cellule tumorali.
Il tumore può infatti presentarsi in gran parte necrotico (costituito, cioè, da cellule morte) oppure ben differenziato ed avere quindi caratteristiche favorevoli, può avere cellule con caratteristiche maturative intermedie (sono le forme più classiche e più frequenti) oppure presentare caratteristiche di elevata aggressività.
Dall’esatta caratterizzazione delle cellule neoplastiche ne deriverà l’appartenenza ad una categoria di rischio, sulla base di questo si imposterà il percorso terapeutico più adatto conseguente alla chirurgia: solo chemioterapia oppure chemioterapia più radioterapia.

 

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