Porpora di Schoenlein Henoch

È una malattia rara con un tratto tipico, inconfondibile: in tutti i pazienti affetti da Porpora di Schoenlein Henoch (PSH) si assiste, infatti, alla comparsa di un caratteristico rash cutaneo, sintomo principale della malattia. Il rash solitamente si manifesta con piccole macchie rosse che nel tempo evolvono in lividi violacei.
Viene chiamata anche “porpora palpabile” proprio perché le lesioni della pelle sono percepibili al tatto.
Colpisce sia in età pediatrica (rara) sia in età adulta (ancora più rara) e si tratta di un’infiammazione dei piccoli vasi sanguinei (capillari).
In termini tecnici si definisce una vasculite e interessa solitamente i piccoli vasi della cute, ma può interessare anche l’intestino, le articolazioni e i reni con complicazioni che possono essere molto serie.
Nel 25-40% dei casi si può avere un coinvolgimento renale. La causa sono i depositi di immunoglobuline in una determinata struttura dell’organo: il glomerulo, dove inducono una infiammazione acuta (“glomerulite”, o con termine più familiare “glomerulonefrite”).
Questo processo infiammatorio determina un peggioramento della funzione renale che può manifestarsi con ipertensione, ritenzione di liquidi e sangue nelle urine.
La funzione renale viene compromessa in modo generalmente reversibile nei bambini, parzialmente reversibile nell’adulto.

Cause

Non si conoscono le cause della PSH. Agenti infettivi come i virus e i batteri sono considerati potenziali fattori scatenanti della malattia, perché spesso la Porpora di Schoenlein Henoch esordisce dopo un episodio infettivo alle alte vie respiratorie.
Ma nulla è stato dimostrato con certezza e il riscontro di depositi di immunoglobuline A (IgA), nelle tipiche lesioni da PSH, è un indizio che suggerisce un’anomala risposta del sistema immunitario contro i capillari della cute, delle articolazioni, del tratto intestinale e dei reni.


Diagnosi

L’eruzione cutanea tipica della Porpora di Schoenlein Henoch solitamente si localizza a livello degli arti inferiori. Ma non sempre le macchie sono il sintomo d’esordio. Questo, unito al fatto che non esiste un esame specifico per la patologia, rende la diagnosi più difficile e non sempre tempestiva. Così per alcuni pazienti il primo sintomo può essere il dolore articolare o il dolore addominale. Campanelli d’allarme che possono essere il prologo di manifestazioni anche gravi: come le emorragie e le perforazioni intestinali, che nei casi più gravi devono
essere trattate chirurgicamente.


Decorso e terapia

Nel bambino la malattia tende ad autorisolversi e la terapia, quando necessaria, è principalmente sintomatica per controllare i possibili dolori. Spesso però, in questi piccoli pazienti, si assiste a delle ricadute: la malattia può tornare, anche per due o tre volte, ma in forma più blanda rispetto all’esordio. La somministrazione di farmaci a base di cortisone è indicata in pazienti con gravi sintomi gastrointestinali o emorragie; nell’adulto, poi, non vanno sottovalutati i rischi legati alle manifestazioni renali. Se il coinvolgimento è grave, è necessario fare una biopsia renale e se indicata va iniziata tempestivamente una terapia combinata di farmaci steroidi ed immunosoppressori.

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